Ortopedia infantile

Sindrome di Proteo (gigantismo di dita e arti)

Sindrome di Proteo (gigantismo di dita e arti)

La sindrome di Proteo è una malattia genetica rara che porta a un’anomala crescita di pelle, ossa, grasso e vasi sanguigni.

Gigantismo delle dita

È possibile che una parte del corpo, normalmente uno o più dita o un intero arto, siano affette da gigantismo, con una crescita sproporzionata tanto da limitare la normale vita di relazione e obbligare all’amputazione chirurgica o a tentativi di accorciamento del dito medesimo mediante tecniche ortopediche-plastiche.

Gigantismo degli arti

Così come è possibile un gigantismo delle dita (ectrodattilia) è possibile il gigantismo di un arto intero (ectromelia). Tale situazione minimale alla nascita può diventare drammatica nel corso della crescita, fino ad aver un arto, quasi sempre quello inferiore, che raggiunge il doppio in lunghezza e larghezza rispetto al controlaterale. L’eziologia di questa sindrome è a tutt’oggi sconosciuta, nonostante le ipotesi riguardanti la natura genetica della malformazione.

Marco Maria Moscati, ortopedico pediatrico
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