Durante lo sviluppo embrionario quasi sempre per una briglia amniotica è possibile che non si formino le dita, oppure si formino in maniera incompleta. La sindrome si manifesta con vari gradi di severità e la correzione chirurgica, quando possibile, viene decisa di caso in caso.
L’agenesia delle dita può interessare qualsiasi dito, anche se risulta più comune nelle dita delle mani.
La condizione può essere unilaterale (interessa una sola mano o un solo piede) o bilaterale (interessa entrambe le mani o entrambi i piedi).